Orak hücre hastalığı, kırmızı kan hücrelerini etkileyen bir grup kalıtsal sağlık durumunun adıdır. En ciddi tip orak hücreli anemi olarak adlandırılır.
Orak hücre hastalığı, özellikle Afrikalı veya Karayipli bir aile geçmişine sahip kişilerde yaygındır.
Orak hücre hastalığı olan kişiler, sağlıklı kan hücreleri kadar uzun yaşamadıkları ve kan damarlarını tıkayabilecekleri için sorunlara neden olabilen alışılmadık şekilli kırmızı kan hücreleri üretirler.
Orak hücre hastalığı ciddi ve yaşam boyu süren bir sağlık durumudur, ancak tedavi birçok semptomun yönetilmesine yardımcı olabilir.
Orak hücre hastalığı ile doğan insanlar, erken çocukluktan itibaren problemler yaşama eğilimindedir, ancak bazı çocukların semptomları çok azdır ve çoğu zaman normal bir yaşam sürdürürler.
Orak hücre hastalığının ana belirtileri şunlardır:
- çok şiddetli olabilen ve bir haftaya kadar sürebilen orak hücre krizleri adı verilen ağrılı dönemler
- ciddi enfeksiyon riskinde artış
- Yorgunluğa ve nefes darlığına neden olabilen anemi (kırmızı kan hücrelerinin vücutta yeterince oksijen taşıyamaması)
Bazı insanlar ayrıca gecikmiş büyüme, felç ve akciğer sorunları gibi başka sorunlar da yaşarlar .
Orak hücre hastalığına, kırmızı kan hücrelerinin nasıl geliştiğini etkileyen bir gen neden olur.
Her iki ebeveynde de gen varsa, her çocuğun orak hücre hastalığı ile doğma olasılığı 4'te 1'dir.
Çocuğun ebeveynleri genellikle orak hücre hastalığına sahip olmazlar ve onlar sadece orak hücre özelliğinin taşıyıcılarıdır.
Orak hücre hastalığı genellikle hamilelik sırasında veya doğumdan hemen sonra tespit edilir.
Hamilelikte orak hücre hastalığı taraması, tüm bebeklere yenidoğan kan lekesi testinin (topuk iğnesi testi) bir parçası olarak tarama yapılır.
Orak hücre hastalığını kontrol etmek veya buna neden olan genin taşıyıcısı olup olmadığınızı görmek için her yaşta kan testleri yapılabilir.
Orak hücre hastalığı, bireyler arasında hafif ila ciddi arasında değişir, ancak onunla çoğu insan mutlu ve normal bir yaşam sürer.
Hafif orak hücre hastalığının bir kişinin günlük yaşamı üzerinde hiçbir etkisi olmayabilir.
Ancak hastalık, bir kişinin hayatı üzerinde önemli bir etkiye sahip olacak kadar ciddi olabilir.
Bazen ölümcül olabilen felç, ciddi enfeksiyonlar ve akciğer sorunları gibi sağlık sorunlarına yol açabilir.
Genel olarak, orak hücre hastalığı olan birinin yaşam beklentisi normalden daha kısa olma eğilimindedir, ancak bu, sahip oldukları orak hücre hastalığının tam tipine, nasıl tedavi edildiğine ve yaşadıkları sorunlara bağlı olarak değişebilir.
Orak hücre taşıyıcısı, orak hücre hastalığına neden olan geni taşıyan ancak orak hücre hastalığına sahip olmayan kişidir. Orak hücre özelliğine sahip olarak da bilinir.
Orak hücre özelliğine sahip kişilerde orak hücre hastalığı gelişmez, ancak eşleri de taşıyıcıysa, orak hücre hastalığına yakalanma riski vardır.